Η 29η Ιουνίου είναι η Παγκόσμια Ημέρα Σκληροδερμίας.
Η Συστηματική Σκληροδερμία ή σκληρόδερμα (SSc) είναι μια Αυτοάνοση Νόσος του συνδετικού ιστού που χαρακτηρίζεται από διαταραχή ρύθμισης της ισορροπίας του Ανοσοποιητικού Συστήματος, σε συνδυασμό με μικρο και μακροαγγειακές διαταραχές, με αποτέλεσμα την ίνωση του δέρματος και των εσωτερικών οργάνων (πνεύμονες, καρδιά,
γαστρεντερικό σωλήνα, νεφρούς κτλ).
Υπολογίζεται ότι στην Ελλάδα 2.500 άτομα πάσχουν από σκληρόδερμα. Η νόσος συνήθως προσβάλει γυναίκες, ηλικίας 40-60 ετών, ενώ το ποσοστό εμφάνισης είναι τέσσερις γυναίκες προς έναν άνδρα.
Τα Συμπτώματα της νόσου, ποικίλουν, όπως και η βαρύτητα της νόσου – η οποία εξαρτάται τόσο από τα όργανα που προσβάλλονται, όσο και από την έκταση προσβολής του
Δέρματος και των εσωτερικών οργάνων.
Ο όρος σκληρόδερμα σημαίνει – ετυμολογικά – σκληρό δέρμα. Αλλά το σκληρόδερμα (επίσης γνωστό ως συστηματική σκλήρυνση ή SSc) είναι πολύ περισσότερο από μια δερματική διαταραχή. Οι δερματικές αλλοιώσεις είναι συνήθως οι πρώτες εκδηλώσεις της νόσου και αναπτύσσονται αθόρυβα σε διάστημα μηνών έως ετών. Στα χαρακτηριστικά συμπτώματα της νόσου περιλαμβάνονται η σταδιακή σκλήρυνση και πάχυνση του δέρματος στα χέρια, το πρόσωπο και τα πόδια.
Τύποι Συστηματικής Σκλήρυνσης
Οι δύο βασικές μορφές της νόσου – με βάση την έκταση της εμπλοκής του δέρματος – είναι το Περιορισμένο σκληρόδερμα (Limited Cutaneous scleroderma) όπου υπάρχει προσβολή μόνο του δέρματος του ασθενούς, και το Διάχυτο σκληρόδερμα (Diffuse Cutaneous scleroderma ), όπου εκτός από το δέρμα προσβάλλονται και τα άλλα εσωτερικά όργανα (νεφροί, οισοφάγοs, καρδιά και πνεύμονες).
Δυνητικά, μπορεί να προσβληθούν όλα τα Όργανα του σώματος. Από τις σοβαρότερες επιπλοκές της νόσου είναι: η Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση, σε ποσοστό 8-12% και αποτελεί την κύρια αιτία θανάτου των ασθενών, τα Δακτυλικά Έλκη σε ποσοστό 30-60% των ασθενών και είναι επώδυνες πληγές στα δάκτυλα , και μπορούν να προκαλέσουν σημαντική αναπηρία.
Άλλη σημαντική επιπλοκή είναι η προσβολή των πνευμόνων, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε Πνευμονική Ίνωση με διαταραχή της λειτουργίας των πνευμόνων, αναπνευστική ανεπάρκεια
Η θεραπεία του Συστηματικού Σκληροδέρματος παρουσιάζει σημαντικές προκλήσεις και ιδιαιτερότητες. Ελλείψει φαρμάκων που τροποποιούν συνολικά τη φυσική πορεία της νόσου, η θεραπευτική προσέγγιση προσανατολίζεται στην αντιμετώπιση των συμπτωμάτων από τα όργανα που έχουν προσβληθεί κατά περίπτωση.
Πρόγνωση
Το μέλλον ενός ασθενούς με συστηματική σκλήρυνση καθορίζεται κατά τα πρώτα χρόνια της νόσου τους και από τα ζωτικά όργανα που έχουν προσβληθεί.
Συμπερασματικά
Η Συστηματική Σκληροδερμία αποτελεί πραγματικά μία νόσο πρόκληση για τον θεράποντα Ρευματολόγο, τόσο Διαγνωστικά όσο και Θεραπευτικά. Η έγκαιρη διάγνωση της νόσου αποτελεί το κλειδί στην αντιμετώπισή της.
