Τα Αυτοάνοσα Ρευματικά Νοσήματα (Α.Ρ.Ν.) όπως η Ρευματοειδής Αρθρίτιδα (Ρ.A.), ο Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος (ΣΕΛ), κ.ά., χαρακτηρίζονται από εμπλοκή πολλών οργάνων λόγω της παραγωγής παθογόνων αυτοαντισωμάτων.
Μεταξύ αυτών είναι και το αιμοποιητικό σύστημα με αποτέλεσμα αιματολογικές εκδηλώσεις – οι οποίες μερικές φορές – αποτελούν την πρώτη εκδήλωση σε πολλά Α. Ρ. Ν -συμπεριλαμβανομένης της αναιμίας, των ανωμαλιών των λευκών αιμοσφαιρίων, των ανωμαλιών των αιμοπεταλίων, της πηκτικότητας και των αιματολογικών κακοήθων όγκων.
Είναι απαραίτητο λοιπόν, η διαφορική διάγνωση διαφόρων αιματολογικών διαταραχών θα πρέπει να περιλαμβάνει και τα Α.Ρ.Ν. μεταξύ άλλων αιτιών ανωμαλιών των κυττάρων του αίματος και της αιμόστασης.
Επιπλέον, οι ανοσοτροποποιητικοί αντιρευματικοί παράγοντες που χρησιμοποιούνται στην θεραπεία των Α.Ρ.Ν. μπορεί-μερικές φορές – να προκαλέσουν αιματολογικές διαταραχές.
Λευκοπενία στον Συστηματικό Ερυθηματώδη Λύκο
Η αιμολυτική αναιμία, η λευκοπενία, η λεμφοπενία και η θρομβοπενία που προκαλείται από το ανοσοποιητικό σύστημα παρατηρούνται συχνά σε ασθενείς με ΣΕΛ, είτε κατά την εμφάνιση της νόσου είτε κατά τη διάρκεια εξάρσεων και θεωρούνται κριτήριο για την Διάγνωση της.
Η λευκοπενία εμφανίζεται στο 50% περίπου των ασθενών με ΣΕΛ και ορισμένες μελέτες παρατήρησης ανέφεραν ανωμαλίες λευκοκυττάρων σε έως και 75% των ασθενών σε κάποιο σημείο της πορείας της νόσου.
Ρευματοειδής Αρθρίτιδα – Σύνδρομο Felty
Το σύνδρομο Felty θα πρέπει να θεωρείται αιτία ουδετεροπενίας σε ασθενείς με Ρ.Α.
Κλασικά, το σύνδρομο Felty εκδηλώνεται με την τριάδα: της Ρευματοειδούς Αρθρίτιδας, της ουδετεροπενίας και της σπληνομεγαλίας και επιπλέκει έως και το 3% των περιπτώσεων Ρευματοειδούς Αρθρίτιδας.
Ωστόσο, το μόνο διαγνωστικό κριτήριο του συνδρόμου Felty είναι η επίμονη ιδιοπαθής ουδετεροπενία με απόλυτο αριθμό ουδετερόφιλων μικρότερο από 1.500/mm3, έτσι ώστε να απουσιάζει η σπληνομεγαλία και η σοβαρή προσβολή των αρθρώσεων. Συνήθως, το
σύνδρομο Felty αναπτύσσεται χρόνια μετά τη διάγνωση της ΡΑ, αν και σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να εμφανιστεί και πριν. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η διάγνωση της ρευματοειδούς αρθρίτιδας εδραιώνεται με την εύρεση αυξημένου ρευματοειδούς παράγοντα και/ή αντισώματος αντικυκλικού κιτρουλινωμένου πεπτιδίου σε ασθενείς με πολυαρθρίτιδα και ανεξήγητη ουδετεροπενία.
Θρομβοπενία στον Συστηματικό Ερυθηματώδη Λύκο και στο Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο
Η θρομβοπενία είναι μια πολύ γνωστή εκδήλωση αυτοάνοσων νοσημάτων όπως ο ΣΕΛ, το APS και το σύνδρομο Felty. Η θρομβοπενία μπορεί επίσης να είναι δευτερογενής οφειλόμενη στην χρήση αντιρευματικών φαρμάκων. Μεταξύ των ασθενών με ΣΕΛ, έως και το 25%
έχει θρομβοπενία μικρότερη από 100.000/mm3 και περίπου το 10% έχει σοβαρή θρομβοπενία. Στο 15% περίπου των ασθενών, η μεμονωμένη θρομβοπενία προηγείται της διάγνωσης του ΣΕΛ κατά αρκετά χρόνια.
Η θρομβοπενία στον ΣΕΛ μπορεί να εκδηλωθεί με διάφορους τρόπους. Σε ορισμένους ασθενείς, είναι χρόνια και συνήθως ασυμπτωματική, ενώ σε άλλους, μπορεί να είναι οξεία και σοβαρή, να εμφανίζεται ως μέρος της επιδείνωσης της νόσου και να απαιτεί άμεση θεραπεία.
Συμπέρασμα
Τα Αυτοάνοσα Ρευματικά Νοσήματα (Α.Ρ.Ν.) μπορεί να εκδηλωθούν με κυτταροπενίες καθώς και άλλες αιματολογικές διαταραχές.
Είναι σημαντικό οι αιματολόγοι να γνωρίζουν αυτά τα νοσήματα και τις αιματολογικές εκδηλώσεις που προκαλούν, ώστε να διαγνωστούν και να αντιμετωπιστούν έγκαιρα σε συνεργασία με Ρευματολόγο.
