Γράφει η Ελένη Κομνηνού
Η Συστηματική Σκληροδερμία ή σκληρόδερμα (SSc)
είναι μια Αυτοάνοση Νόσος του συνδετικού ιστού που
χαρακτηρίζεται από διαταραχή ρύθμισης της ισορροπίας του
Ανοσοποιητικού Συστήματος, σε συνδιασμό με μικρό και
μακροαγγειακές διαταραχές, οι οποίες οδηγούν σε υπερβολική
εναπόθεση κολλαγόνου, με αποτέλεσμα την ίνωση του
δέρματος και των εσωτερικών οργάνων (πνεύμονες, καρδιά,
γαστρεντερικό σωλήνα, νεφρούς κτλ).
Υπολογίζεται ότι στην Ελλάδα 2.500 άτομα πάσχουν από
σκληρόδερμα. Η νόσος συνήθως προσβάλει γυναίκες,
ηλικίας 40-60 ετών, ενώ το ποσοστό εμφάνισης είναι
τέσσερις γυναίκες προς έναν άνδρα.
Τα Συμπτώματα της νόσου, ποικίλουν αρκετά από
ασθενή σε ασθενή, όπως και η βαρύτητα της νόσου – η οποία
εξαρτάται τόσο από τα όργανα που προσβάλλονται, όσο και από
την έκταση προσβολής του Δέρματος και των εσωτερικών
οργάνων.
Ο όρος σκληρόδερμα σημαίνει – ετυμολογικά – σκληρό δέρμα.
Αλλά το σκληρόδερμα (επίσης γνωστό ως συστηματική
σκλήρυνση ή SSc) είναι πολύ περισσότερο από μια δερματική
διαταραχή.
Μπορεί να μην είναι τυπικά της νόσου, τουλάχιστον στα
αρχικά στάδια.
Οι δερματικές αλλοιώσεις είναι συνήθως οι πρώτες εκδηλώσεις της
νόσου και αναπτύσσονται αθόρυβα σε διάστημα μηνών έως ετών.
Στα χαρακτηριστικά συμπτώματα της νόσου περιλαμβάνονται η
σταδιακή σκλήρυνση και πάχυνση του δέρματος στα χέρια, το
πρόσωπο και τα πόδια.
ΤΥΠΟΙ ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΗΣ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ
Οι δύο βασικές μορφές της νόσου- με βάση την έκταση της
εμπλοκής του δέρματος- είναι το Περιορισμένο σκληρόδερμα (
Limited Cutaneous scleroderma) όπου υπάρχει προσβολή μόνο
του δέρματος του ασθενούς , κυρίως άκρων χεριών και προσώπου
με υποκατηγορίες: την περιορισμένη Σκληροδερμία ή σύνδρομο
CREST και το Διάχυτο σκληρόδερμα (Diffuse Cutaneous
scleroderma), και τη διάχυτη δερματική Σκληροδερμία- όπου
εκτός από το δέρμα προσβάλλονται και τα άλλα εσωτερικά όργανα
(νεφροί, οισοφάγοs, καρδιά και πνεύμονες).
Δυνητικά, μπορεί να προσβληθούν όλα τα ‘Οργανα του
σώματος.
Η ΔΙΑΓΝΩΣΗ
Η διάγνωση της νόσου είναι πολύ δύσκολη γιατί τα συμπτώματά
της διαφέρουν από άτομο σε άτομο.
Η έγκαιρη διάγνωση της νόσου μπορεί να οδηγήσει στην
αποτελεσματική αντιμετώπιση των επιπλοκών της και τη βελτίωση
της ποιότητας ζωής των ασθενών.
Η θεραπεία του συστηματικού σκληροδέρματος παρουσιάζει
σημαντικές προκλήσεις και ιδιαιτερότητες.
Ελλείψει φαρμάκων που τροποποιούν συνολικά τη φυσική πορεία
της νόσου, η θεραπευτική προσέγγιση προσανατολιζεται στην
αντιμετώπιση των συμπτωμάτων από τα όργανα που έχουν
προσβληθεί κατά περίπτωση.
Συγκεκριμένα, στην προσβολή του δέρματος, σε ορογονίτιδα ή
αρθρίτιδα μπορεί να χορηγηθεί μεθοτρεξάτη σε συνδυασμό με
μικρή δόση κορτικοειδών. Για την αντιμετώπιση του φαινομένου
Raynaud και των δακτυλικών ελκών χορηγούνται αποκλειστές διαύλων ασβεστίου σε υψηλές δόσεις και σε ανθεκτικές
περιπτώσεις ενδοφλέβια ανάλογα προστακυκλίνης.
Στην πρόληψη των δακτυλικών ελκών έχει θέση και το
bosentan.
Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση αντιμετωπίζεται ανάλογα με το
λειτουργικό στάδιο του ασθενούς.
Για τη διάμεση πνευμονική ίνωση πολλές ανοσοτροποποιητικές
θεραπείες (δηλαδή κυκλοφωσφαμίδη και μυκοφαινολάτη) μπορεί
να επιβραδύνουν τη βλάβη στους πνεύμονες. Περισσότερη έρευνα
βρίσκεται σε εξέλιξη για την εξέταση άλλων στρατηγικών
θεραπείας που μπορεί να επιβραδύνουν την πνευμονική βλάβη.
Στην νεφρική κρίση του σκληροδέρματος δίδονται αναστολείς του
μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτασίνης.
ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΙΚΑ
Η Συστηματική Σκληροδερμία αποτελεί πραγματικά μία νόσο
πρόκληση για τον θεράποντα Ρευματολόγο, τόσο Διαγνωστικά
όσο και Θεραπευτικά .
Η τελική επιλογή του καταλληλότερου – για τον κάθε ασθενή! –
θεραπευτικού σχήματος , βασίζεται στην Έγκαιρη Διάγνωση και
Αντιμετώπιση της νόσου.
